Обладатели золотой крови: почему всего 50 человек на Земле имеют этот редкий дар

Представьте себе группу крови, настолько редкую, что на всей планете её носителей можно пересчитать по пальцам. Речь идёт о так называемой «золотой крови» — фенотипе Rh‑null, который встречается у одного человека на шесть миллионов. Сегодня в мире насчитывается менее 50 носителей этого редкого типа, а активных доноров, готовых регулярно сдавать кровь, осталось всего девять. Как такое возможно и в чём особенность этой крови?

История открытия «золотой крови» началась в 1961 году в Австралии. Врачи были поражены результатами анализа крови коренной австралийки: у неё не обнаружили ни одного из 50 известных науке резус‑антигенов. Это противоречило всем представлениям гематологии: считалось, что без Rh‑антигенов человек не сможет дожить до взрослого возраста. Но пациентка была здорова и жива — так мир впервые столкнулся с феноменом Rh‑null.

Чтобы понять уникальность этого случая, стоит вспомнить, как устроена система групп крови. При анализе определяют группу по системе ABO (A, B, AB или O) и резус‑фактор (положительный или отрицательный). Однако за этими простыми обозначениями скрывается сложная система: резус‑система включает более 50 различных антигенов на поверхности эритроцитов — D, C, c, E, e и множество других белков, влияющих на совместимость при переливании.

Люди с «золотой кровью» лишены всех этих антигенов. С одной стороны, это делает их универсальными донорами для пациентов с редкими вариантами резус‑фактора: их кровь подходит тем, чей организм выработал антитела против множества Rh‑антигенов. Но с другой стороны, возникает парадокс: сами носители Rh‑null могут получать кровь только от других людей с таким же фенотипом. Даже стандартная O‑отрицательная группа, традиционно считающаяся универсальной, для них не подходит — в ней всё ещё присутствуют Rh‑антигены, способные вызвать нежелательную реакцию.

Но это не единственная сложность. Носители Rh‑null нередко сталкиваются с хронической гемолитической анемией лёгкой степени. Их эритроциты имеют деформированную чашеобразную форму (стоматоцитоз), из‑за чего разрушаются быстрее обычного — вместо четырёх месяцев живут всего около трёх недель. Это приводит к постоянной слабости, бледности и быстрой утомляемости, а у детей может сопровождаться задержкой роста.

Где же живут эти уникальные люди? География носителей «золотой крови» разбросана по миру:

Бразилия: четыре донора (две сестры в Куритибе и ещё две в Рио‑де‑Жанейро — пример семейной генетики);

США: два донора с разными группами по системе ABO;

Франция, Великобритания, Германия, Швейцария: по одному донору в каждой стране.

За координацией этих редких доноров следит Международная панель редких доноров (IRDP) в Бристоле, работающая с 1965 года. Организация ведёт учёт доноров из 27 стран и оперативно реагирует, когда где‑то срочно требуется «золотая кровь». Кровь хранится в замороженном виде, но после разморозки остаётся пригодной не более 72 часов — это создаёт дополнительные сложности при транспортировке и использовании , пишет автор дзен-канала Популярная наука.

Таким образом, «золотая кровь» — это одновременно уникальный дар и серьёзное испытание. Она способна спасать жизни тысяч людей, но ставит своих носителей перед непростыми вызовами. В этом парадоксе и заключается вся загадка редчайшего фенотипа Rh‑null, который продолжает удивлять учёных и врачей по всему миру.